Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г6ФД) представляет собой фермент, содержащийся повсеместно во всех клетках. Однако его недостаточность имеет потенциально патологические последствия исключительно в эритроцитах. Дефицит Г6ФД, или недостаточность Г6ФД (также энзимопения Г6ФД), является наиболее распространенной эритроцитарной ферментопатией у людей. Было подсчитано, что по меньшей мере у 500 миллионов человек в мире имеется мутация гена, которая приводит к дефекту активности фермента Г6ФД. Дефицит Г6ФД широко распространен по всему миру и особенно часто встречается в Африке, на Среднем Востоке, в Азии и Средиземноморье. Вариации фермента Г6ФД имеют разные уровни активности, и это влечет за собой различные проявления на клиническом уровне:

• Варианты класса I встречаются крайне редко, представлены выраженной недостаточностью фермента (10–20% от нормальной активности) и хронической гемолитической анемией;
• Варианты класса II, такие как средиземноморский тип Г6ФД, представляют собой ещё более серьезный дефицит (<10%) и высокий риск эпизодов острой гемолитической анемии;
• Варианты класса III, такие как Seattle в популяциях африканского происхождения с дефицитом от тяжелого до умеренного (10–60%) и редкими эпизодами острой гемолитической анемии.

Провоцирующие факторы включают в себя употребление в пищу некоторых бобовых, прием лекарств с внутриклеточным окисляющим действием, воздействие веществ с внутриклеточным окисляющим эффектом, бактериальные и вирусные инфекции (средней степени тяжести). Перечисленные провоцирующие факторы, при их видимой неоднородности, имеют общее окисляющее действие на эритроциты. Возникновение и интенсивность гемолитического криза зависит от дозы провоцирующего фактора, поэтому не обязательно происходит после любого воздействия одного из перечисленных факторов. У большинства людей недостаточность Г6ФД протекает бессимптомно на протяжении всей жизни: иными словами, при дефиците Г6ФД сохраняется совершенно нормальное качество и продолжительность жизни, и можно не подозревать о наличии данной ферментопатии, если в прошлом не было очевидных клинических проявлений. Спонтанные клинические проявления имеют место только в неонатальном периоде; впоследствии острые гемолитические кризы могут быть спровоцированы употреблением в пищу бобовых, инфекциями или приемом некоторых лекарств.

Диагностика дефицита Г6ФД осуществляется с помощью качественных (скрининговых) и количественных тестов, при этом образцы крови забирают в пробирку с антикоагулянтом. Скрининговые тесты обычно используются для выявления лиц с дефицитом Г6ФД по программам скрининга новорожденных или в группах риска, где частота встречаемости ферментативного дефекта высока. В случае положительного скринингового теста диагноз должен быть подтвержден количественным тестом, который измеряет активность Г6ФД.

На сегодняшний день нет данных, указывающих на особую восприимчивость к инфекции SARS-CoV-2 людей с дефицитом Г6ФД. В настоящий момент не существует специфического лечения этого заболевания, и пациенты с инфекцией SARS-CoV-2 получают терапию несколькими существующими препаратами, которые уже используются для лечения других вирусных инфекций. Для лиц с дефицитом Г6ФД инфекция SARS-CoV-2 представляет собой дополнительный фактор риска, поэтому хлорохин и гидроксихлорохин, которые использовались для лечения COVID-19, не должны применяться у больных с тяжелым дефицитом Г6ФД, так как могут стать причиной гемолитического криза у пациента. В случае уже начатого лечения хлорохином или гидроксихлорохином и невозможности получить количественный анализ фермента в надлежащие сроки, при появлении спустя 3-5 дней от начала приема препарата резкого снижения уровня гемоглобина по меньшей мере на 1,5–2 г/дл и темной мочи необходимо учесть возможность дефицита Г6ФД и прервать лечение. Следует отметить, что в последнее время в связи с накоплением результатов исследований, которые показывают неэффективность и небезопасность применения хлорохина и гидроксихлорохина при лечении COVID-19, применение этих препаратов рядом авторитетных ассоциаций не рекомендуется вообще при данной инфекции.

В отношении всех остальных препаратов, которые могут быть использованы для лечения COVID-19, имеются соответствующие методические рекомендации, содержащие конкретные терапевтические показания, в рамках которых возможно предусмотреть контролируемое и безопасное их применение в текущей чрезвычайной ситуации, предоставляя клиницистам полезные ссылки для руководствования ими при назначении и определении для пациента соотношения пользы и риска каждого используемого лекарственного препарата.